Preview

Педиатрическая фармакология

Расширенный поиск

Научно-практический рецензируемый журнал. Издается с 2003 г. Учредитель — Общероссийская общественная организация «Союз педиатров России»

В журнале «Педиатрическая фармакология» можно ознакомиться с клиническими рекомендациями, основанными на принципах доказательной медицины, и особенностями применения лекарственных и вакцинных средств у детей. Получить исчерпывающую информацию о воздействии лекарственных средств на плод, о проводимых в нашей стране фармако-экономических исследованиях, а также о наиболее нерешенной проблеме детской фармакологии – проведении клинических исследований, их правовых и этических аспектах. Кроме того, авторам, членам редакционного совета, ведущим рубрики, читателям предоставляется возможность принять участие в научной дискуссии на страницах журнала по опубликованным материалам, а также предложить свою тему для обсуждения, представив результаты собственного исследования, не согласующиеся с общепринятыми данными. Журнал предназначен  практикующим педиатрам, детским врачам, специализирующимся в различных областях педиатрии, а также организаторам здравоохранения, руководителям учреждений здравоохранения всех уровней – специалистам, которые принимают реальные решения, определяющие спектр лекарственных средств и объем их закупок.

Журнал включен в Перечень рецензируемых научных изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата наук, на соискание ученой степени доктора наук, по следующим научным специальностям и соответствующим им отраслям науки:

  • 3.1.11. – Детская хирургия (медицинские науки);
  • 3.1.21. – Педиатрия (медицинские науки);
  • 3.1.22. – Инфекционные болезни (медицинские науки);
  • 3.1.29. – Пульмонология (медицинские науки);
  • 3.1.3. – Оториноларингология (медицинские науки);
  • 3.1.30. – Гастроэнторология и диетология (медицинские науки);
  • 3.1.32. – Нефрология (медицинские науки);
  • 3.1.20. – Кардиология (медицинские науки)
  • 3.1.23. – Дерматовенерология (медицинские науки);
  • 3.2.7. – Аллергология и иммунология (медицинские науки);
  • 3.2.7. – Аллергология и иммунология (биологические науки);
  • 3.3.6. – Фармакология, клиническая фармакология (медицинские науки).

Индексируется в SCOPUS, VINITI RAN Referativnyi Zhurnal; Ulrich's International Periodicals Directory, РИНЦ, EMBASE, DOAJ, BASE, Copac (UK, Jisc), ROAD, The European Library, Research Bible, AcademicKeys.com, CYBERLENINKA.

Периодическое печатное издание «Педиатрическая фармакология» зарегистрировано Министерством Российской Федерации по делам печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций 11 марта 2002 г. (Свидетельство о регистрации ПИ № 77-12124), перерегистрировано Федеральной службой по надзору за соблюдением законодательства в сфере массовых коммуникаций и охране культурного наследия СМИ 15 декабря 2005 г. (Свидетельство о регистрации ПИ № ФС77-22767).

Сетевое издание «Педиатрическая фармакология» зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций 25 ноября 2019 г. (Свидетельство о регистрации ЭЛ № ФС 77 - 77254).

Периодичность: 6 выпусков в год.
Тираж: 3000 экз.
Распространение: Российская Федерация и зарубежные страны. 

Текущий выпуск

Том 23, № 4 (2026)
Скачать выпуск PDF

ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ

ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ

377-384 33
Аннотация

Обоснование. Синдром Ретта (СР) — моногенное X-сцепленное наследственное заболевание, обусловленное патогенными вариантами гена MECP2, характеризующееся регрессом психомоторного развития, прогредиентным течением и мультисистемными проявлениями. Для данного состояния характерна высокая летальность. Несмотря на значительный объем накопленных данных о спектре генетических вариантов MECP2, патогенетические механизмы прогрессирования заболевания, определяющие клинические и лабораторные проявления СР, остаются недостаточно изученными. У девочек с СР описаны проявления геморрагического синдрома (носовые кровотечения, экхимозы). Предполагается, что у данной категории пациентов возможно длительное течение воспалительного процесса, что, в свою очередь, может способствовать нарушениям коагуляционного гемостаза. Кроме того, имеются данные о влиянии патогенных вариантов гена MECP2 на систему коагуляции. Дополнительным фактором риска развития коагуляционных нарушений являются противоэпилептические препараты, способные воздействовать как на тромбоцитарное (снижение агрегации тромбоцитов при взаимодействии с рецепторами GPIIb/IIIa), так и на плазменное звенья гемостаза (снижение уровня фибриногена), что может повышать склонность к геморрагическим проявлениям. Таким образом, совокупность указанных факторов формирует предпосылки для дисбаланса в системе гемостаза у пациентов с СР. В этой связи исследование особенностей гемостаза при данной орфанной патологии представляется актуальным.

Цель исследования — оценить направленность изменений системы гемостаза у девочек с СР.

Методы. В основную группу включены 52 девочки с верифицированным диагнозом СР, наблюдавшиеся в НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» в период с января 2022 по декабрь 2025 г. Контрольную группу составили 69 условно здоровых девочек. Всем детям проведено комплексное обследование, включавшее физикальный осмотр, клинический анализ крови и коагулограмму.

Результаты. Группы были сопоставимы по полу и возрасту. У девочек с СР выявлено статистически значимое снижение медианы активированного частичного тромбопластинового времени: 31,15 с (28,9; 33,5) по сравнению с группой контроля (р = 0,000). Одновременно отмечено статистически значимое повышение уровня плазминогена: 106% (96; 112), р = 0,004. По данным клинического анализа крови у пациенток с СР зарегистрированы статистически значимые отличия от девочек контрольной группы по следующим показателям: количество лейкоцитов — 7,84 × 109/л (6,35; 9,02), р < 0,000; количество лимфоцитов — 3,15 × 109/л (2,62; 3,98), р = 0,003; тромбоцитарно-лимфоцитарный индекс (PLR) — 90,81 (76,97; 111,58), р = 0,016.

Заключение. Полученные результаты свидетельствуют об ассоциации СР с изменениями плазменного звена гемостаза и активацией фибринолитической системы. Предполагается возможная патогенетическая связь между нарушением функции белка MECP2 и развитием системных проявлений, включая нарушения гемостаза, у пациенток с СР.

Объявления

2026-08-31

Опубликован очередной выпуск журнала

Уважаемые читатели!

Опубликован очередной выпуск журнала «Педиатрическая фармакология»

Еще объявления...


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International.