Значение кожного синдрома в первичной диагностике заболеваний соединительной ткани у детей на примере клинического случая

Обоснование. Своевременная верификация клинического диагноза системных заболеваний соединительной ткани у детей на основании дебюта наиболее ранних симптомов, в том числе кожных проявлений, и вовремя инициированная терапия позволяют снизить риски необратимых осложнений, увеличить продолжительность жизни пациентов и улучшить ее качество. Цель исследования. Провести анализ характера кожных проявлений как маркера дебюта заболеваний соединительной ткани, таких как системная красная волчанка (СКВ), локализованная склеродермия (ЛС), ювенильный дерматомиозит (ЮДМ), ювенильный полиартериит (ЮП), ювенильный артрит с системным началом (сЮА), и сроков постановки основного клинического диагноза от момента возникновения (манифестации) кожного синдрома (КС). Для наглядной демонстрации значимости КС в своевременности постановки клинического диагноза представлен клинический случай. Методы. Анализ медицинской документации и проспективное наблюдение 47 пациентов в возрасте до 17 лет 11 мес с установленным диагнозом заболеваний соединительной ткани и наличием КС в дебюте заболевания. Демонстрация клинического случая. Результаты. Среди пациентов с СКВ лишь 20,0% детей имели КС только в виде волчаночной «бабочки». Срок от момента появления КС до постановки диагноза составил 8,0 ± 2,1 мес. У 57,2% пациентов с ЛС выявлен КС исключительно в виде единичных или множественных склеродермических элементов. Средний срок постановки диагноза ЛС от момента появления КС составил 11,0 ± 1,9 мес. У всех пациентов с ЮДМ кожные проявления характеризовались полиморфностью. Диагноз был выставлен через 14,0 ± 3,2 мес от дебюта КС. У пациентов с документированным ЮП кожные проявления дебютировали в виде эритемы, участков некроза, ладонного капиллярита, сетчатого ливедо, хейлита. Срок от появления КС до постановки диагноза составил 6,0 ± 2,4 мес. Среди пациентов с сЮА КС был представлен пятнисто-папулезной сыпью, ассоциированной с лихорадкой. Срок до постановки клинического диагноза от дебюта КС составил 2,0 ± 1,1 мес. Заключение. В большинстве случаев у пациентов с заболеванием соединительной ткани КС в дебюте заболевания характеризовался полиморфностью и многообразием элементов с вовлечением сосудистого компонента. При этом время от дебюта заболевания соединительной ткани в виде появления КС до постановки клинического диагноза варьировало в диапазоне от 2 до 14 мес.

1. Газданова А.А., Перков А.В., Лобанова К.К. и др. Дерматологические проявления ревматических заболеваний // Клиническая дерматология и венерология. — 2022. — Т. 21. — № 4. — С. 548–554. — doi: https://doi.org/10.17116/klinderma202221041548

2. Ревматология: российские клинические рекомендации / под ред. Е.Л. Насонова. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2020. — 448 с.

3. Новиков П.И., Зыкова А.С., Моисеев С.В. Современная терапия системных васкулитов: достижения и перспективы // Терапевтический архив. — 2018. — Т. 90. — № 1. — С. 76–85. — doi: https://doi.org/10.17116/terarkh201890176-85

4. Шумилова А.А., Травкина Е.И., Решетняк Т.М. Поражение кожи при системной красной волчанке. Часть 1: классификация, этиология, патогенез // Современная ревматология. — 2022. — Т. 16. — № 3. — С. 7–13. — doi: https://doi.org/10.14412/1996-7012-2022-3-7-13

5. Алексеева Е.И., Дворяковская Т.М., Никишина И.П. и др. Системная красная волчанка: клинические рекомендации. Часть 1 // Вопросы современной педиатрии. — 2018. — Т. 17. — № 1. — С. 19–37. — doi: https://doi.org/10.15690/vsp.v17i1.1853

6. Stubbs LA, Ferry AM, Guffey D, et al. Barriers to care in juvenile localized and systemic scleroderma: an exploratory survey study of caregivers’ perspectives. Pediatr Rheumatol Online J. 2023;21(1):39. doi: https://doi.org/10.1186/s12969-023-00819-6

7. Раупов Р.К., Имельбаев А.И., Костик М.М. Ювенильная локализованная склеродермия с позиции детского ревматолога. Вопросы диагностики // Вопросы современной педиатрии. — 2020. — Т. 19. — № 2. — С. 150–161. — doi: https://doi.org/10.15690/vsp.v19i2.2109

8. Bogdanov I, Kazandjieva J, Darlenski R, et al. Dermatomyositis: Current Concepts of Skin and Systemic Manifestations. Clin Dermatol. 2018;36(4):450–458. doi: https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2018.04.003

9. Huber AM. Juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Pediatr Clin North Am. 2018;65(4):739–756. doi: https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.04.006

10. Подчерняева Н.С., Коневина М.С., Тихая М.И. Современные представления о ювенильном дерматомиозите: этиология, патогенез, клиника, диагностика (часть I) // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2019. — Т. 98. — № 3. — С. 216–227. — doi: https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-3-216-227

11. Узелковый полиартериит. Ювенильный полиартериит: клинические рекомендации / Союз педиатров России. — Минздрав России; 2018. — 50 с.

12. Юношеский артрит с системным началом: клинические рекомендации / Ассоциация детских ревматологов. — Минздрав России; 2021. — 230 с.